Distroglicano, la colla per i muscoli

Ogni volta che compiamo uno sforzo le cellule muscolari sono sottoposte a un intenso stress meccanico, ma la loro membrana le protegge da ogni tipo di danno. Una ricerca condotta all’Università  dell’Iowa, pubblicata da PNAS, spiega come ciò sia reso possibile: la proteina alfa distroglicano agisce come un collante legando le cellule all’ambiente circostante e impedendone la rottura. I muscoli sono ancorati a uno strato di proteine extracellulari che formano la cosiddetta lamina basale. L’importanza di questa interazione è dimostrata dal fatto che nel momento in cui viene a mancare si sviluppano alcune distrofie, dette distroglicanopatie, in cui la cellula muscolare si distaccata dalla lamina basale. In particolare, in assenza di un numero sufficiente di zuccheri legati al distroglicano l’interazione non è abbastanza salda da garantire l’integrità  del muscolo. Gli autori di questo studio hanno dimostrato che quando molecole di distroglicano funzionali vengono iniettate in topi affetti da distroglicanopatia le proprietà  delle membrane vengono ristabilite e i muscoli vengono protetti dal danneggiamento. Un secondo esperimento ha, inoltre, mostrato che anche l’infezione con il virus LCMV (Lymphocytic Choriomeningitis virus), che è la causa di malattie di tipo emorragico, compromette l’interazione tra la membrana del muscolo e la lamina basale andandosi a legare all’alfa distroglicano e rendendo, così, la membrana suscettibile a rotture. “Questo studio ci aiuta a comprendere come la struttura delle membrane sia disegnata per proteggere le cellule, un processo universalmente importante”, ha dichiarato Kevin Campbell, uno degli autori della ricerca. “Somministrare molecole funzionali di distroglicano ai muscoli potrebbe essere un approccio terapeutico per trattare le distroglicanopatie”. Considerando che anche altri tessuti, fra cui l’epitelio gastrointestinale e la cute, sono sottoposti costantemente a stress di tipo meccanico, questi risultati assumono un’importanza più generale nella comprensione dei meccanismi che garantiscono l’integrità  delle membrane. Fonte: Renzhi Han et al., Inaugural Article: Basal lamina strengthens cell membrane integrity via the laminin G domain-binding motif of α-dystroglycan. PNAS published online before print July 24, 2009