Seltene Krankheiten 1: Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die mit einem Verhältnis von 9:1 überwiegend Frauen betrifft und wahrscheinlich genetischen Ursprungs aufgrund einer spezifischen Mutation, aber auch aufgrund der EBV-Virusinfektion ( Epstein-Virus-Barr ) ist.

Als Autoimmunerkrankung verursacht das Syndrom die Unfähigkeit der T-Lymphozyten, zwischen fremden Organismen und autologen Molekülen (des Organismus selbst) zu unterscheiden, sodass das Hauptziel die körpereigenen Zellen sind. Insbesondere die exokrinen Drüsen, insbesondere die Tränen- und Speicheldrüsen, sind einem Autoimmunangriff ausgesetzt, mit der Folge von Trockenheit der Tränenwege, Mundtrockenheit ( Xerostomie ) und Keratokonjunktivitis sicca .

Manchmal können auch andere Organe betroffen sein, da zahlreiche Autoantikörper gegen die Körperzellen beteiligt sind, beispielsweise Anti-SSa und Anti-SSB sowie Rheumafaktor FR . Die Symptome der Trockenheit können in verschiedenen Bereichen des Körpers auftreten, von der Haut bis zum Hals, von der Vagina über das Gehirn bis hin zu den Blutgefäßen, und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Die schwerwiegendsten Symptome beeinträchtigen die Gelenke und verursachen Muskel- und Gelenkschmerzen.

Es ist oft schwierig, das Sjögren-Syndrom sofort zu diagnostizieren, da seine Symptome mit anderen Pathologien verwechselt werden können. Erst nach biohumoralen Untersuchungen und der Beurteilung von Speichel- und Tränensekreten kann man denken, dass es sich um das oben genannte Syndrom handelt.

In vielen Fällen handelt es sich um weniger schwerwiegende Formen, die nur die Tränen- und Speicheldrüsen betreffen, ohne dass andere Autoimmunerkrankungen auftreten. In diesem Fall handelt es sich um primäre Formen , während es sich um sekundäre Formen handelt (etwa 50 % der Fälle). wenn die Pathologie das Bindegewebe betrifft und zu Pathologien wie Colitis ulcerosa, gemischter Bindegewebserkrankung, Sklerodermie, rheumatoider Arthritis und Lupus erythematodes führt.

SS ist eine Autoimmunerkrankung, zu deren Entstehung jedoch genetische, hormonelle und immunologische Faktoren beitragen, die die Krankheit nicht unbedingt erblich machen.