Enfermedades raras 1: síndrome de Sjogren

El Síndrome de Sjogren es una enfermedad autoinmune rara, que afecta predominantemente a mujeres, con una proporción de 9:1, con un origen probablemente genético debido a una mutación específica pero también debido a la infección viral EBV ( Virus Epstein-Barr ).

Como enfermedad autoinmune, el síndrome determina la incapacidad de los linfocitos T para discriminar entre organismos extraños y moléculas autólogas (del propio organismo), por lo que el objetivo principal pasan a ser las células del propio cuerpo. En particular, las glándulas exocrinas, en particular las lagrimales y las salivales, están sujetas a ataques autoinmunes, con la consecuencia de sequedad de los conductos lagrimales, sequedad de boca ( xerostomía ) y queratoconjuntivitis seca .

En ocasiones, otros órganos también pueden verse afectados, ya que los autoanticuerpos que intervienen contra las células del cuerpo son numerosos, como los anti-SSa y anti-SSB y el factor reumatoide FR . Los síntomas de sequedad pueden extenderse a diversas zonas del cuerpo, desde la piel hasta la garganta, desde la vagina hasta el cerebro y los vasos sanguíneos, comprometiendo significativamente la calidad de vida de los sujetos. Los síntomas más graves comprometen las articulaciones, provocando dolores musculares y articulares.

Muchas veces es difícil diagnosticar inmediatamente el Síndrome de Sjogren, ya que sus síntomas pueden confundirse con otras patologías, sólo después de investigaciones biohumorales y la evaluación de las secreciones salivales y lagrimales se puede pensar que se trata del Síndrome antes mencionado.

En muchos casos se trata de formas menos graves, que afectan únicamente a las glándulas lagrimales y salivales, sin que aparezcan otras enfermedades autoinmunes, en cuyo caso hablamos de formas primarias , mientras que hablamos de formas secundarias (alrededor del 50% de los casos). cuando la patología afecta al tejido conectivo, dando lugar a patologías como colitis ulcerosa, enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerodermia, artritis reumatoide, lupus eritematoso .

El SS es una enfermedad autoinmune, pero a su aparición contribuyen factores genéticos, hormonales e inmunológicos, que no necesariamente hacen que la enfermedad sea hereditaria.